Глобальный поиск Единое окно поиска по РИД и запросам

Разработка и научное обоснование имплантов для временного гемиэпифизеодеза костей предплечья с целью повышения эффективности коррекции локтевой косорукости пациентам с множественной экзостозной хондродисплазией и другой системной наследственной патологией

Название НИОКТР Разработка и научное обоснование имплантов для временного гемиэпифизеодеза костей предплечья с целью повышения эффективности коррекции локтевой косорукости пациентам с множественной экзостозной хондродисплазией и другой системной наследственной патологией
Аннотация Атуальность Множественная экзостозная хондродисплазия (МЭХД) – орфанная патология, характеризующаяся образованием множественных костно-хрящевых образований (остеохондром) которые формируются в метафизарной области костей по мере роста ребенка [81]. Данное заболевание обусловлено мутациями в генах EXT1 и EXT2, которые кодируют гликозилтрансферазы. Данные ферменты участвуют в синтезе компонентов соединительной ткани [D’Arienzo A. et al. Hereditary multiple exostoses: current insights. Orthopedic Research and Reviews. 2019: 199-211.; Borovikov A. et al. The Missing Piece of the Puzzle: Unveiling the Role of PTPN11 Gene in Multiple Osteochondromas in a Large Cohort Study. Human Mutation. 2024; (1).]. В процессе развития заболевания неконтролируемый рост остеохондром, которые формируются вблизи ростковой пластинки, влияет на активность физарной области и распределение нагрузки на кость [Kelly J. P., James M. A. Radiographic outcomes of hemiepiphyseal stapling for distal radius deformity due to multiple hereditary exostoses. Journal of Pediatric Orthopaedics. 2016; 36 (1): 42-47]. Растущий экзостоз становится причиной формирования осевой деформации, нарушает взаиморасположение костей относительно друг друга, приводит к укорочению конечности, функциональному дефициту, косметическому дефекту и сопутствующим нейроциркуляторным расстройствам [Kelly J. P., James M. A. Radiographic outcomes of hemiepiphyseal stapling for distal radius deformity due to multiple hereditary exostoses. Journal of Pediatric Orthopaedics. 2016; 36 (1): 42-47]. В 30–80 % случаев при МЭХД поражаются дистальные отделы костей предплечья с развитием локтевой косорукости [Поздеев А. П. и др. Современное представление о деформациях костей предплечья у детей на фоне экзостозной хондродисплазии (обзор литературы). Гений ортопедии. 2020; 26(2): 248-253]. Более 80% пациентов с деформациями костей предплечья требуется оперативное лечение [Kelly J. P., James M. A. Radiographic outcomes of hemiepiphyseal stapling for distal radius deformity due to multiple hereditary exostoses. Journal of Pediatric Orthopaedics. 2016; 36 (1): 42-47]. Части детей удается контролировать деформацию своевременной резекцией экзостозов, особенно когда остеохондрома формируются в области межкостного промежутка. Однако нередко пациенты обращаются за помощью уже при выраженных остеохондромных разрастаниях и сформированной деформации костей предплечья [Jo, A. R., Jung, S. T., Kim, M. S., Oh, C. S., & Min, B. J. (2017). An evaluation of forearm deformities in hereditary multiple exostoses: factors associated with radial head dislocation and comprehensive classification. The Journal of Hand Surgery.2017: 42(4), 292.; Cao, S., Zeng, J. F., Xiao, S., Dong, Z. G., Xu, Z. L., Liu, H., ... & Li, F. L. (2023). Modified ulnar lengthening for correction of the Masada type 2 forearm deformity in hereditary multiple exostosis. Scientific Reports. 2023: 13(1), 10554]. Помимо резекции костно-хрящевых образований для устранения деформации требуется восстановление оси костей. В литературе имеется большое количество вариантов оперативного лечения косорукости при МЭХД, среди которых, наиболее актуальными являются: компрессионно-дистракционный остеосинтез аппаратами внешней фиксации, накостный остеосинтез и временный гемиэпифизиодез скобами [Kelly J. P., James M. A. Radiographic outcomes of hemiepiphyseal stapling for distal radius deformity due to multiple hereditary exostoses. Journal of Pediatric Orthopaedics. 2016; 36 (1): 42-47; Поздеев А. П. и др. Современное представление о деформациях костей предплечья у детей на фоне экзостозной хондродисплазии (обзор литературы). Гений ортопедии. 2020; 26(2): 248-253; Hill RA, Ibrahim T, Mann HA, Siapkara A. Forearm lengthening by distraction osteogenesis in children: a report of 22 cases. J Bone Joint Surg Br. 2011;93 (11):1550-1555.]. Наиболее радикальным и эффективным методом коррекции тяжелой локтевой косорукости, является аппаратный метод коррекции, поскольку аппарат внешней фиксации (АВФ) позволяет не только корригировать осевую деформацию, но и удлинять локтевую кость, вправить головку локтевой кости за счет изменения положения ее проксимального конца [Поздеев А. П. и др. Современное представление о деформациях костей предплечья у детей на фоне экзостозной хондродисплазии (обзор литературы). Гений ортопедии. 2020; 26(2): 248-253; Hill RA, Ibrahim T, Mann HA, Siapkara A. Forearm lengthening by distraction osteogenesis in children: a report of 22 cases. J Bone Joint Surg Br. 2011;93 (11):1550-1555.; Cao, S., Zeng, J. F., Xiao, S., Dong, Z. G., Xu, Z. L., Liu, H., ... & Li, F. L. (2023). Modified ulnar lengthening for correction of the Masada type 2 forearm deformity in hereditary multiple exostosis. Scientific Reports. 2023: 13(1), 10554.]. Использование накостного остеосинтеза чаще всего требуется при укорочении локтевой кости и деформации лучевой кости, являясь альтернативой АВФ [Поздеев А. П. и др. Современное представление о деформациях костей предплечья у детей на фоне экзостозной хондродисплазии (обзор литературы). Гений ортопедии. 2020; 26(2): 248-253]. Наложение АВФ с целью релюксации головки лучевой кости не всегда достигает своих целей, так же оба метода требуют пересечения костей, что неизбежно влечет за собой осложнения, в том числе - формирование ложного сустава [Hill RA, Ibrahim T, Mann HA, Siapkara A. Forearm lengthening by distraction osteogenesis in children: a report of 22 cases. J Bone Joint Surg Br. 2011;93 (11):1550-1555.]. Исследование, проведенное Jo A.R. et all подтверждает гипотезу о том, что на тяжесть прогрессирования деформации влияет как искривление лучевой кости, так и неравенство длин лучевой и локтевой костей [Jo, A. R., Jung, S. T., Kim, M. S., Oh, C. S., & Min, B. J. (2017). An evaluation of forearm deformities in hereditary multiple exostoses: factors associated with radial head dislocation and comprehensive classification. The Journal of Hand Surgery.2017: 42(4), 292.]. Учитывая все вышеперечисленное, использование технологии управляемого роста кости для коррекции деформации костей предплечья может стать перспективным способом предотвращения формирования тяжелой косорукости. Цель - Снижение уровня инвалидизации детей в результате локтевой косорукости на фоне множественной экзостозной хондродисплазии путем разработки и внедрения импланта (пластины с винтами) для гемиэпифизиодеза лучевой кости. Задачи - 2026 г. Разработка прототипа импланта и апробация его свойств в лабораторных условиях 2027 г. Апробация серийного образца, произведенного на пилотной производственной линии в условиях лаборатории научных основ нейроортопедии и ортопедии у пациентов с локтевой косорукостью на фоне экзостозной хондродисплазии. 2028 г. Технические, токсикологические и клинические исследования (испытания) произведенного серийно МИ. Предполагаемые (ожидаемые) результаты, и их возможная практическая значимость (применимость)- 2026 г.: УГТ_5. Будет изготовлен и испытан опытный образец МИ, произведенный по полупромышленной (осуществляемой в условиях производства, но не являющейся частью производственного процесса) технологии. Воспроизведены основные внешние условия эксплуатации МИ: основные характеристики: компоненты и (или) образцы (макеты) подсистем МИ испытаны в условиях, близких к реальным. Основные технологические компоненты МИ интегрированы с иными необходимыми для применения МИ элементами, и проведены испытания в модельных условиях. Достигнут уровень промежуточных или полных масштабов разрабатываемых систем, которые могут быть исследованы на стендовом оборудовании или в условиях, приближенных к условиям эксплуатации МИ 2027 г.: УГТ_6. Будет изготовлен серийный образец (серия образцов) МИ на пилотной производственной линии. Будут подтверждены рабочие характеристики МИ в условиях, приближенных к реальным. 2028 г.: УГТ_7. Будут проведены технические, токсикологические и (или) клинические исследования (испытания) произведенного серийно МИ. Разработка и внедрение подобного импланта (пластины с винтами) для временного гемиэпифизеодеза лучевой кости у пациентов с локтевой косорукостью на фоне МЭХД позволит минимизировать хирургическую агрессию при оперативном лечении указанной патологии, снизить инвалидизацию среди подобных пациентов за счет восстановления оси и функции оперированной верхней конечности, и, тем самым, повысить качество жизни пациентов с МЭХД.
Доступ к ОКОГУ исполнителя False
Количество связанных РИД 0
Количество завершенных ИКРБС 0
Сумма бюджета 71973.724
Дата начала 2026-01-01
Дата окончания 2028-12-31
Номер контракта 056-00117-26-00
Дата контракта 2026-01-12
Количество отчетов 3
УДК 616-053.2
Количество просмотров 1
Руководитель работы Жердев Константин Владимирович
Руководитель организации Фисенко Андрей Петрович
Исполнитель ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ АВТОНОМНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ "НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ" МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Заказчик МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Федеральная программа Отсутствует
Госпрограмма Научно-технологическое развитие Российской Федерации
Основание НИОКТР Государственное задание
Последний статус 2026-02-02 06:26:29 UTC, 2026-02-02 06:26:29 UTC
ОКПД Услуги, связанные с научными исследованиями и экспериментальными разработками в области медицинских наук
Отраслевой сегмент Медицинская наука
Минздрав Есть данные
Межгосударственная целевая программа
Ключевые слова косорукость; дети; множественная экзостозная хондродисплазия; Управляемый рост кости; технология «guided-growth»
Соисполнители
Типы НИОКТР Разработка новых материалов, научно-методических материалов, продуктов, процессов, программ, устройств, типов, элементов, услуг, систем, методов, методик, рекомендаций, предложений, прогнозов
Приоритетные направления
Критические технологии
Рубрикатор 76.29.47 - Педиатрия
OECD
OESR Педиатрия
Приоритеты научно-технического развития в) переход к персонализированной, предиктивной и профилактической медицине, высокотехнологичному здравоохранению и технологиям здоровьесбережения, в том числе за счет рационального применения лекарственных препаратов (прежде всего антибактериальных) и использования генетических данных и технологий;
Регистрационные номера