| Аннотация |
Тема НИР актуальна и имеет научную новизну по причине того, что у некоторых пациентов с ИЗЛ развивается прогрессирующий фиброзный фенотип (ПФ), характеризующийся неуклонным прогрессированием легочного фиброза не смотря на проводимую терапию основного заболевания и ранней летальностью. В 20-40% случаев ИЗЛ с ПФ наблюдается у пациентов с ревматоидным артритом, склеродермией, полимиозитом/дерматомиозитом, хроническим гиперчувствительным пневмонитом, реже у пациентов с хроническим саркоидозом, идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонией (НСИП) и неклассифицируемым ИЗЛ. По данным регистра РФ (с 2016 года) прогрессирующий фиброзный фенотип составляет 8-12 случаев на 100 населения, а по литературным данным ПФ развивается у 18-32% пациентов с ИЗЛ. На 2023-24 гг. на территории Московской области зарегистрировано 3.599 пациентов с ИЗЛ, из них умерло – 190 человек (5,3%) вследствие прогрессирования заболевания. Однако, точные данные о том, сколько пациентов с ИЗЛ в Московской области имеют фенотип прогрессирующего фиброза, отсутствуют. В связи с чем необходимо создание регистра данных пациентов, проживающих на территории Московской области.
Зачастую у пациентов ИЗЛ с фенотипом прогрессирующего фиброза имеется богатый коморбидный фон: артериальная гипертензия (АГ), сахарный диабет (СД), легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), гастроэзофагиальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Однако, в научном сообществе пока нет единого мнения являются ли вышеперечисленные состояния сопутствующими заболеваниями или же их стоит рассматривать как осложнение или даже предиктор развития прогрессирующего фиброза. Несомненно, наличие данных патологических состояний, носит взаимоотягчающий характер и осложняет течение заболеваний, поэтому изучение данного вопроса более подробно представляется нам перспективным. Согласно клиническим рекомендациям МЗ РФ, наличие ПФ у пациентов с ИЗЛ требует назначения им своевременной антифибротической терапии. Современные антифибротические препараты способны снизить темпы прогрессирования фиброза и темпы снижения легочной функции, а так же улучшить качество жизни пациентов. Антифибротические препараты являются дорогостоящими терапевтическими средствами, и компенсация коморбидных состояний (особенно ЛАГ, ГЭРБ) у пациентов с ИЗЛ вероятно, поможет в некоторых случаях сократить их применение (предположительно на 5%).
В результате проведенной работы предполагается достигнуть улучшения качества жизни пациентов, уменьшения числа обострений и госпитализаций, снижения социальной напряженности и обеспечения
пациентов персонифицированной терапией. Так же предполагается
снизить расходы на молоэффективные методы лечения и избыточное
назначение антифибротических препаратов. Техническое обеспечение позволяет достичь поставленных целей НИР
|
